Linsentrübungen im Kindesalter
Eine Minderung der Sehkraft im Kindesalter muss immer abgeklärt werden. Häufig findet sich eine Linsentrübungen als Ursache. Dabei ist das Erscheinungsbild der Linsentrübungen sehr unterschiedlich und oft auch Richtungweisend auf die Diagnose. In unserer Spezialsprechstunde finden Sie ausgewiesene Experten und langjährig erfahrene Operateure zur Behandlung der kindlichen Katarakt (grauer Star).

Die schillernde Welt der kindlichen Linsentrübungen. So ästhetisch die Trübungsmuster manchmal wirken, so gefährlich sind sie in Bezug auf die Sehkraft der Kinder. In den meisten Fällen ist eine rasche Therapie nötig.

Diskrete Linsentrübungen
Diskrete und völlig irrelevante Trübungen der Linse finden sich bei einer Vielzahl der Neugeborenen und Kleinkinder. Relativ häufig ist eine Nahtkatarakt mit einer Y-artigen zentralen Trübung („Mercedes-Stern“). Glücklicherweise weisen nur 0,4% aller Neugeborenen Trübungen auf, die sich auf die Sehkraft auswirken. Eine solche angeborene Katarakt ist entweder erblich bedingt oder tritt als Folge von Störungen während der Schwangerschaft auf.

Links: Diskrete angeborene Katarakt mit zentraler Y-artiger Trübung (Nahtkatarakt, Mercedes-Stern)
Rechts: Zonulare Trübung (Cataracta coronaria) in einer späteren Entwicklungsphase

Angeborene Katarakt
Angeborene Linsentrübungen unterscheiden sich deutlich von der Alterskatarakt. Das erklärt sich durch den Schichtenaufbau der Linse. Je nach Zeitpunkt der intrauterinen Schädigung wird häufig nur eine bestimmte Schicht der Linse beeinträchtigt. Deshalb können wir einer kindlichen Linsentrübung häufig „ansehen“, zu welchem Zeitpunkt der Schwangerschaft die Schädigung eingetreten ist:

• Embryonalphase (1.-3- Schwangerschaftsmonat): Ergibt sich eine Schädigung bereits zu diesem frühen Zeitpunkt, findet sich typischerweise eine solide Trübung des Embryonalkerns. Das kann z.B. auf abgelaufene Virusinfekte in der Frühschwangerschaft hindeuten (z.B. Röteln)
• Fetalphase (ab 4. Schwangerschaftsmonat): Bei einer späteren Trübung findet sich häufig eine kugelförmige Trübung (wie eine Christbaumkugel) einer bestimmten Schicht. Natürlich kann eine angeborene Katarakt aber auch vollständig getrübt sein oder zusätzliche, zumeist nicht spezifische Trübungsmuster aufweisen (solide, granulär, pulverig).
• Nach der Geburt: Zonulare Trübungen der Rinde entstehen dagegen wahrscheinlich erst nach der Geburt und sind oft weniger gefährlich.

Links: Embryonale Katarakt (bis 3. Gestationsmonat) mit Trübung des zentralen Kerns und pulverförmigen Flecken
Rechts: Fetale Katarakt (ab. 4. Monat) mit Christbaumkugel-artiger Trübung einer kugelförmigen Schicht

Was ist die Ursache?
Auslöser ist immer ein bestimmtes, meist punktuelles Ereignis während der Schwangerschaft. Eine genaue Ursache lässt sich aber im Nachhinein häufig nicht nachweisen. In wenigen Fällen lässt sich eine Infektion während der Schwangerschaft oder aber eine Vererbung innerhalb der Familie finden. Gerade bei beidseitigen Kerntrübungen kann die Katarakt vererbbar sein (beispielsweise, wenn Vater oder Mutter eine Katarakt haben). Das Risiko für weitere Geschwister wird in der Spezialsprechstunde individuell besprochen. Auch komplexe Fehlbildungen des Auges und Syndrome müssen bedacht und ausgeschlossen werden.

Auswahl möglicher Ursachen einer angeborenen Katarakt

• Isolierter Gendefekt
• Spontane Mutation
• Meist autosomal dominant vererbt
• Chromosomen-Anomalie
• Down-Syndrom
• Stoffwechselschäden
• Galaktosämie
• Hypoglykämie
• Hypokalzämie
• Intrauterine Ereignisse
• Röteln-Infektion
• Kongenitale Zytomegalie
• Toxoplasmose
• Herpes-Infektion
• Komplexe Entwicklungsstörungen des Auges
• Aniridie
• Peters-Anomalie
• Skelettsyndrome
• Hallermann-Streiff

Sichere Hilfe mit einer Kataraktoperation
Droht eine Sehminderung, ist die Sehkraft nur mit einer Linsenoperation zu erhalten. Die Kataraktchirurgie im Kindesalter hat sich aufgrund von besseren mikrochirurgischen Techniken, besseren Kunstlinsen und intensivierter Nachsorge deutlich verbessert und zeigt inzwischen gute Ergebnisse.
Die besondere Herausforderung im Kindesalter liegt in den intra-operativen Problemen, einer höheren post-operativen Komplikationsrate, den Schwierigkeiten der Aphakiekorrektur und der Amblyopie (Schwachsichtigkeit). Ein junges Alter der Kinder zum Zeitpunkt der OP (≤12 Jahre) und das Vorhandensein einer Amblyopie wurden als die wichtigsten Risikofaktoren für eine schlechte postoperative Sehschärfe trotz erfolgreicher Kataraktchirurgie identifiziert. Umso wichtiger ist die Erfahrung unserer spezialisierten Operateure.

• Bei Kindern im 1. Lebensjahr saugen wir die Linse lediglich ab und ersetzen sie durch eine Kontaktlinse.
• Bei Kindern über 1 Jahr können wir eine Kunstlinse einsetzen, bei einigen Kindern auch eine spezielle Linse, die ein Sehen in der Ferne und in der Nähe erlaubt (Multifokallinse).

Wie hoch ist das Risiko für eine angeborene Katarakt meines Kindes?
Das allgemeine Risiko für eine angeborene Katarakt beträgt 3:10.000. Eine einseitige Katarakt ist meist ein isoliertes Ereignis, insbesondere bei einer Röteln-Infektion innerhalb der ersten 6 Wochen beträgt das Kataraktrisiko 15%. Eine beidseitige Katarakt ist in 25% der Fälle erblich.