Hoffnung für erblindete Menschen
In 2 Jahrzehnten Entwicklungsarbeit haben Forscher in Deutschland und den USA die ersten elektronischen Sehprothesen entwickelt – darunter auch Forscher unserer Augenklinik.
Nach Jahren der vollständigen Blindheit grenzt es an ein Wunder, wieder Konturen zu erkennen und die Umrisse von Menschen und Gegenständen wahrnehmen zu können. Das Argus II Retinaprothesensystem war das erste: Schon über 200 blinden Patienten weltweit - mehr als 30 davon in Deutschland - gibt die elektronische Sehprothese „Argus II“ einen orientierenden Seheindruck zurück. Sie können wieder ein eigenständiges Leben führen. Die Kosten werden derzeit von den Krankenkassen übernommen.

Wussten Sie schon?
Es gibt verschiedene Ansätze, die Funktion degenerierter Rezeptorzellen der Netzhaut künstlich zu ersetzen. Das Funktionsprinzip ist aber im Wesentlichen identisch: Bilder der Umgebung werden in elektrische Impulse umgewandelt und an die Nerven weitergegeben.

 

Funktion von Argus II Was ist das Argus II System?
Beim Argus II System macht eine Miniaturkamera Aufnahmen der Umgebung. Diese Signale werden verarbeitet und kabellos an einen Chip auf der Netzhaut weitergeleitet. Dort stimulieren sie die noch vorhandenen Netzhautzellen und erzeugen so visuelle Lichtmuster.

 
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Implantierter Netzhautchip Funktionsweise des Argus II-Retinaprothesensystems
Das Argus II - Retinaprothesensystem ist auch als bionisches Auge oder Retina-Implantat bekannt. Es ist für die Elektrostimulation der Retina zur Anregung der optischen Wahrnehmung bei blinden Menschen bestimmt. Das System nutzt elektrische Impulse, um die abgestorbenen Sehzellen (Photorezeptoren) der Netzhaut zu umgehen und die verbliebenen lebensfähigen Netzhautzellen zu stimulieren.
Abbildung: Implantierter Netzhautchip auf der Makula bei einem an der Augenklinik Sulzbach 2013 implantierten Patienten

Aufbau des Argus II-Retinaprothesensystem
Eine Minikamera in der Brille sendet das Bild der Umwelt an einen tragbaren Mini-Computer. Dort wird das Videobild in Schaltbefehle übersetzt, die per Kabel wieder zurück in die Brille gelangen. Diese Schaltbefehle werden über eine Induktionsspule am Brillenbügel drahtlos in den Körper des Patienten gesendet. Am Augapfel sitzt eine Empfängerspule, die die Signale entgegennimmt. Der Empfänger leitet die Signale ins Innere des Auges an einen fingernagelgroßen Chip auf der Netzhaut. Gleichzeitig mit der Signalübertragung findet auch die drahtlose Energieversorgung statt. Der Netzhaut-Chip ist eine Art Matrix aus sechs mal zehn Elektroden und liegt genau auf der Netzhaut. Die Elektroden stimulieren mit elektrischen Impulsen die verbleibenden gesunden Retinazellen, die wiederum Sehinformation über den Sehnerv an das Gehirn senden.

Veranschaulichung Argus 2

Mit 60 Pixeln ist das Erkennen von Konturen, Mustern und Umrissen gut möglich. Das hilft den Patienten sich im Alltag zurechtzufinden. Gerade blinde Menschen finden häufig nicht mehr den Mut sich nach draußen zu begeben. Eine elektronische Sehprothese hilft ihnen sich auch in fremder Umgebung zurechtzufinden.
Grafik: Second Sight

 

Patientin mit Retina-Implantat Rehabilitationstraining ist wichtig
Die elektrische Stimulation der Netzhautzellen durch den Netzhautchip sorgt dafür, dass der Patient Lichtmuster wahrnimmt. Nun muss er diese Muster interpretieren. Nach einem speziellen Rehabilitationstraining kann er seine Umgebung mit der Brille „abscannen“, sich somit grob orientieren und insbesondere sich bewegende Objekte wahrnehmen. In Kooperationsverträgen mit den Krankenkassen haben wir vereinbart, dass die Kosten für ein Rehabilitationstraining über 1 Jahr bezahlt werden.
Abbildung: Patientin mit Argus II Netzhautchip bei Rehabilitationstraining

Augenspektrum-Diagnostik Was kann ich erwarten?
Für den Erfolg sind realistische Erwartungen des Patienten mitentscheidend. Nach der Operation kann der Betroffene nicht sofort wieder sehen. Das ist nicht wie das „Einschalten eine Bildschirms“. Das Sehen muss wieder erlernt werden: Es dauert bis zu einem Jahr, bis das Gehirn die elektrischen Impulse in Muster und Formen umwandeln kann. Daher ist die Rehabilitation in Sulzbach auch auf diese Dauer angelegt – der Patient kommt einmal wöchentlich zum Mobilitäts- und Alltagstraining.
Erfahrungsgemäß kommen blinde Patienten in ihrer häuslichen Umgebung mit Tricks recht gut zurecht. Probleme und Stress entstehen oft erst, wenn sie die Wohnung verlassen und sich draußen orientieren müssen. Der Langstock kann zwar helfen, an einer Hauswand oder einem Bürgersteig entlang zu gehen. Das parkende Auto oder den Passanten auf dem Gehweg bemerken Blinde oft erst, wenn sie dagegen stoßen. Mit einem Netzhautimplantat können betroffene Patienten Umrisse wieder sehen. Auch in geschlossenen Räumen bieten die neuartigen Sehsysteme Vorteile: Türumrisse und Fenster werden erkannt, die Orientierung fällt leichter. Darüber hinaus sind Personen, deren Größe und typische Merkmale, z.B. lange oder kurze Haare, erkennbar.

Netzhautprothesen im Vergleich
Die Entwicklung der Retinaprothesen begann Anfang der 90er Jahre. Mehrere Forschergruppen legten die Grundlagen für die heutige Anwendung im klinischen Alltag. Mittlerweile sind mit Argus II von Second Sight Medical Products und Alpha AMS der Retina Implant AG zwei Systeme für blinde Patienten mit erblicher Netzhautdegeneration verfügbar. Forscher unserer Augenklinik Sulzbach waren an der Entwicklung beider Systeme beteiligt und verfügen über eine gute Erfahrung, sowohl hinsichtlich des epi- als auch des subretinalen Systems. Die Augenklinik Sulzbach implantiert derzeit mehrheitlich das subretinale System RETINA IMPLANT Alpha AMS.

Wussten Sie schon?
Forscher unserer Augenklinik waren an der Entwicklung des Alpha IMS Netzhautchips beteiligt und haben die für die Implantation notwendige Operationsmethode entwickelt. Hierzu halten wir 2 Patente.

 

Erste Retina-Implantate Unsere ersten Schritte zur Entwicklung von Retina-Implantaten:
P.Szurman, P.Walter, H.Berk, K.Heimann . Retina Implant: Tack fixation of an epiretinal device for electrical retinal stimulation of rabbits. ARVO 1998 (Association for Research in Vision and Ophthalmology)

 

Der lange Weg zum künstlichen Sehen
Seit fast 20 Jahren wird an künstlichen Systemen geforscht, um diesen Patienten die Sehkraft zumindest teilweise zurückzugeben. Dabei werden sowohl ein epiretinaler Ansatz (Chip liegt auf der Netzhaut) als auch ein subretinaler Ansatz (Chip liegt unter der Netzhaut) verfolgt. Die zugehörigen Machbarkeitsstudien zeigen:

  • Gute Langzeitverträglichkeit im Auge
  • Langzeitfunktion der elektrischen Schaltkreise im wässrigen Milieu des Auges
  • Kein Temperaturanstieg im Auge durch den elektrischen Strom
  • Gute Langzeitstabilität nach Fixation auf oder unter der Netzhaut
  • Elektrische Erregbarkeit der verbliebenen Netzhautzellen
  • Erzeugen von visuellen Potentialen in der Sehrinde durch Reizung der Netzhaut mit elektrischen Impulsen
  • Retinotopie (korrekte Ortszuordnung von Netzhautarealen und den zugehörigen Arealen im visuellen Kortex)
 

Viele dieser Ergebnisse haben wir mit unseren Forschern aus der Augenklinik Sulzbach erzielt, die auch an der weltweit ersten Implantation eines funktionsfähigen Gesamtsystems im Menschen 2007 beteiligt waren.

Welche Arten von Netzhaut-Chips gibt es?
Es existieren zurzeit zwei Systeme mit einer Zulassung in Deutschland sowie weitere Systeme in der klinischen Erprobung oder der wissenschaftlichen Entwicklung. Pionier mit dem ersten marktreifen Produkt war der US-amerikanische Hersteller Second Sight. Sein aktuelles System heißt Argus II. Ein etwas jüngeres Produkt ist das Alpha-AMS-System der Retina Implant AG mit Sitz in Tübingen. Alpha AMS ist ein etabliertes und wirkungsvolles System, das ist Deutschland häufiger zum Einsatz kommt und von den Experten der Augenklinik Sulzbach implantiert wird.

Alpha AMS von Retina Implant AG
Beim Alpha AMS sitzt der Chip unter der Netzhaut (subretinal) und besteht aus 1.600 Mikrophotodioden, die jeweils an einen Verstärker und eine Elektrode gekoppelt sind. Die Mikrophotodiode fängt das einfallende Lichtsignal auf, ein verstärktes elektrisches Signal wird durch die Elektrode an die Bipolarzellen weitergeleitet. Der Chip dient gleichzeitig als Sensor und nutzt das optische System des Auges. Es ist somit kein extern aufgearbeitetes Signal einer Kamerabrille notwendig. Subretinale Implantate haben den weiteren Vorteil, dass sie sich direkt an der Stelle der Photorezeptorschicht befinden und keine gesonderte Fixation benötigen. Es ist eine externe Kabelführung aus dem Auge heraus durch die Augenhöhle über den seitlichen Schädel bis hinter das Ohr notwendig. Das erfordert eine aufwändige Operationsmethode mit einer Dauer von bis zu 4 Stunden. Das System besteht aus:

  • Subretinales Neuroimplantat wandelt das einfallende Licht in elektrisches Signal um
  • Externe kabelgebundene Stromversorgung mit Kabelführung aus dem Auge bis hinter das Ohr
  • Sekundärspule, die hinter dem Ohr am Knochen fixiert ist
 

Lesen Sie mehr zum Alpha AMS System

Argus II Implantat von Second Sight
Beim Argus II Netzhautprothesensystem sitzt der Chip auf der Netzhaut (epiretinal) und besitzt 60 Elektroden. Das System ist in Europa und den Vereinigten Staaten zugelassen. Die meiste Erfahrung gibt es bisher mit Argus II. Es hat als erste Sehprothese die europäische Zulassung erhalten. Schon über 210 Menschen weltweit – mehr als 30 davon in Deutschland – tragen ein Argus II Implantat. Alleine 4 Implantate haben wir in unserer Augenklinik eingesetzt. In Deutschland, Italien und in den USA werden die Kosten für dieses System erstattet. Es ist ein umfassendes Rehabilitationsprogramm zur Signaloptimierung notwendig. Das bedeutet, die Patienten lernen nach und nach gewisse Formen und Konturen zu erkennen. Wir haben dazu Kooperationsverträge mit den Krankenkassen abgeschlossen und gelten als offizielles Implantationszentrum „Südwest“.
Das Argus II Retinaprothesensystem besteht aus…

  • Miniaturkamera auf einem Brillengestellt für Aufnahmen der Umgebung
  • Taschencomputer zur Signalverarbeitung und kabellosen Signal- und Energieübertragung
  • Epiretinales Netzhautimplantat mit 60 Pixeln auf der Netzhaut zur Stimulation der noch vorhandenen Netzhautzellen und Erzeugung von visuellen Lichtmustern.
 

Lesen Sie mehr zum Argus II System

Prof. Dr. med. Peter Szurman

Wussten Sie schon?
„Grundsätzlich haben beide Systeme ihre Grenzen. Der subretinale Chip bietet bei geeigneten Patienten eine leicht höhere Sehschärfe als das US-Produkt, dafür jedoch einen kleineren Blickwinkel.“

- Prof. Dr. med. Peter Szurman
 

Noch in Entwicklung: IRIS Implantat von Pixium Vision
Dieses neue bionische System wird zur Behandlung von Blindheit im Rahmen der RP entwickelt. Dabei handelt es sich um ein epiretinales Implantat (der Chip liegt oberhalb der Netzhaut) mit 150 Elektroden. Das System wird gegenwärtig in klinischen Studien erprobt. Derzeit liegen noch keine publizierten Langzeitdaten vor, um die Wirksamkeit beurteilen zu können. Das bionische System umfasst drei Komponenten:

  • Epiretinales Netzhautimplantat mit einem 150 Pixel Elektroden-Array zur Implantation in das Auge des Patienten.
  • Visuelles Interface als tragbares System bestehend aus einer Brille mit einer intelligenten, proprietären Mini-Kamera und einem Übertragungssystem für Daten, die an das Implantat gesendet werden.
  • Tragbarer Computer, der die Informationsverarbeitung der Netzhaut mit einem Signalprozessor nachahmt. Es ist ein umfassendes Rehabilitationsprogramm zur Signaloptimierung notwendig. Das bedeutet, die Patienten lernen nach und nach gewisse Formen und Konturen zu erkennen.
 

Volltreffer Retina-Implantat
Was bringen einige Pixel Bildinformation? Manchmal eine ganze Menge, wie diese wahre Geschichte zeigt: Einer unserer Patienten hatte durch die Erblindung sein altes Hobby, das Dartspielen, aufgeben müssen. Heute kann er den Sport wieder gemeinsam mit seinen Kameraden ausüben. Dank Netzhautchip. Die Dartscheibe wird einfach mit einem kleinen Lämpchen in der Mitte beleuchtet. Das genügt zum Zielen. Mittlerweile ist der Patient Vorsitzender eines Dart-Clubs. Dieses Beispiel zeigt, wie auch kleine Verbesserungen der Sehkraft große Fortschritte für die Betroffenen bedeuten können. Gerade auch, was die sozialen Kontakte angeht.

 

Operation am Auge Welches sind die Vor- und Nachteile der unterschiedlichen Systeme?
Der subretinale Netzhautchip von Retina Implant bietet durch seine größere Dichte an Elektroden eine etwas höhere Sehschärfe. Ein weiterer Vorteil ist, dass das Bild der Augenbewegung folgt. Dafür ist der Blickwinkel des Alpha-AMS etwas kleiner als der des Argus II. Die OP dauert beim Einsetzen des Argus II etwas kürzer als beim AMS-System, letzteres ist etwas komplexer. Das RETINA IMPLANT Alpha AMS ist demgegenüber weltweit das einzige Augenimplantat mit CE-Zulassung, welches ohne externe Kamera auskommt. Die physiologische Signalverarbeitung des Auges bleibt weiter erhalten. Durch die Platzierung des Implantats unter die Netzhaut können Blickbewegungen und Blickrichtungen des Auges zur Lokalisation von Objekten genutzt werden. Derzeit operieren die Ärzte an der Augenklinik Sulzbach das subretinale System bevorzugt.

Bei der Retinitis pigmentosa (kurz: RP) handelt es sich um eine Erbkrankheit (Netzhautdystrophie), die zu einem fortschreitenden Absterben der lichtempfindlichen Zellen der Netzhaut (Photorezeptoren) führt und eine erhebliche Beeinträchtigung der Sehkraft und letztendlich Blindheit zur Folge hat. Weltweit sind schätzungsweise 1,2 Millionen Menschen von RP betroffen. In unserer Low Vision Sprechstunde beraten wir Sie ausführlich.

Wichtige Ausnahme!
Das Refsum-Syndrom bildet eine Ausnahme, denn hierbei handelt es sich um einen Stoffwechseldefekt. Mit einer Phytansäure-armen Spezialdiät lässt sich die Erkrankung häufig aufhalten.

 
Gesichtsfeld bei Retinitis Pigmentosa

Gesichtsfeld-Untersuchung: Links Normalbefund, Rechts Röhrenförmiger Gesichtsfeldausfall bei Retinitis pigmentosa

 

Was bemerke ich?
Retinitis pigmentosa ist eine unheilbare Erbkrankheit der Netzhaut. Sie ist eine der häufigsten Ursachen für den Verlust der Sehkraft im mittleren Erwachsenenalter. Betroffene kommen meist sehend zur Welt. Am Anfang bemerkt man den Verlust der Sehkraft vor allem bei Dunkelheit, die Patienten werden nachtblind. Im weiteren Verlauf lässt die Sehkraft am Rande des Gesichtsfeldes langsam nach, das Gesichtsfeld verengt sich, es kommt zum sogenannten Tunnelblick – viele sehen bereits im frühen Erwachsenenalter meist nur noch „wie durch eine enge Röhre“. Patienten mit RP können vielleicht noch lesen, aber sich nicht mehr im Raum orientieren. Im fortgeschrittenen Stadium führt die RP zu vollständiger Blindheit.

Die wichtigsten Symptome auf einen Blick

  • Abnahme des Kontrastempfindens
  • Abnahme des Dämmerungssehens
  • Nachtblindheit
  • Abnahme der Anpassungsfähigkeit an veränderte Lichtverhältnisse
  • Schleichender Gesichtsfeldverfall (von außen nach innen)
  • Tunnelblick in späteren Stadien
  • Erblindung im Endstadium
  • Vorzeitige Graue Star Entwicklung
  • Nicht selten im Rahmen von komplexen Syndromen, insbesondere
    • Usher-Syndrom
    • Alport-Syndrom
    • Refsum-Syndrom
 

Ursachen
Bei der Retinitis pigmentosa handelt es sich um einen Gendefekt. Genauer gesagt: Inzwischen sind mehr als 80 verschiedene Gene identifiziert, die eine RP auslösen können. Es genügt allerdings immer ein einzelner dieser Gendefekte, um die Erkrankung auszulösen (Monogenetischen Erbgang). Der Erbgang selbst kann autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder x-chromosomal sein. In den meisten Fällen liegt eine Spontanmutation vor.

Wie diagnostizieren wir eine RP?
Die klinischen Zeichen einer RP sind meist eindeutig. Die beweisende Diagnose wird jedoch in einer elektrophysiologischen Spezialuntersuchung gestellt. Insbesondere das ERG (Elektroretinogramm), eine Art EKG vom Auge, zeigt bereits in der Kindheit, wenn noch keine Symptome bestehen, deutliche Hinweise auf eine RP. Da eine RP nicht selten mit anderen Erkrankungen einhergeht, ist eine gewissenhafte Abklärung auf andere internistische oder neurologische Krankheiten notwendig. Eine DNA-Analyse kann zwar den genauen Gendefekt ermitteln, ist aber häufig nicht nötig, da sie keinen relevanten prognostischen Wert hat.

Wie ist die Prognose?
Leider ist Retinitis Pigmentosa nicht heilbar. Auch Verzögern lässt sich der Krankheitsverlauf einer RP meist nicht. Einzelne klinische Studien deuten auf eine gewisse Verlangsamung des Krankheitsverlaufs durch Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln mit Vitamin A hin.
Die wichtigsten Therapieansätze für vollständig erblindete Patienten sind:

  • Netzhautchip, mit einer elektronischen Sehprothese ermöglicht ein einfaches, orientierendes Sehen (zur Zeit nicht verfügbar)
  • Eine Stammzelltherapie könnte für bestimmte Gendefekte in der Zukunft eine Heilung bringen

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