Eine angeborene Katarakt zeigt sich entweder als isolierte Zone (Zonulare Katarakt) oder als komplette Durchtrübung. Nicht immer besteht aber eine „typische“ Linsentrübung. Auch Veränderungen der Linsenform, Trübungen der Linsenkapsel oder Veränderungen des benachbarten Gewebes können pathologisch sein. Wir beraten Sie, ob eine Therapie nötig ist und welche für Ihr Kind die richtige ist.

Normalsichtigkeit, Linse

Wussten Sie schon?
Mehr als die Hälfte aller Sinneseindrücke werden durch das Auge wahrgenommen. Der Aufbau ähnelt einer Kamera: Die Linse sitzt direkt hinter der Pupille und bündelt die einzelnen Lichtstrahlen wie ein Objektiv auf die Netzhaut. Nur wenn die Lichtstrahlen genau auf der Netzhaut gebündelt werden, sehen Sie scharf. Jede Trübung der Augenlinse stört diese exakte Lichtbrechung, deshalb führt der Graue Star zum schlechten Sehen.

 

Mittendorf-Fleck Mittendorf-Fleck
Als Mittendorf-Fleck wird eine angeborene kreisrunde, milchige Trübung der hinteren Linsenkapsel bezeichnet. Häufig finden sich daneben kleine Gefäßreste der embryonalen Gefäßversorgung, die sich nicht rechtzeitig zum Ende der Schwangerschaft vollständig zurückgebildet haben. Solange keine ausgeprägte Linsentrübung besteht, überwachen wir den Befund lediglich engmaschig.
Abbildung: Polstar mit Mittendorf-Fleck und davon ausgehendem Gefäß (Arteria hyaloidea)

 

Persistierende Pupillarmembran
Als persistierende Pupillarmembran werden Reste der fetalen Pupillarmembran bezeichnet, die auf der vorderen Linsenkapsel liegen. Diese Membran gehört zur normalen Entwicklung eines Fötus, entwickelt sich aber normalerweise noch während der Schwangerschaft vollständig zurück. Diskrete Reste einer solchen Pupillarmembran finden sich auch bei gesunden Kindern erstaunlich häufig, die Sehkraft ist jedoch meist nicht gestört. Ausgeprägte Fälle – bei denen die Sehkraft deutlich eingeschränkt ist – sind selten. Unbehandelt kann das zur Schwachsichtigkeit führen.
Die Pupillarmembran kann sich in den ersten Lebenswochen evtl. noch zurückbilden. Kinder mit einer diskreten Pupillarmembran beobachten wir deshalb nur in regelmäßigen Abständen, um ggf. bei drohender Schwachsichtigkeit einzuschreiten. In ausgeprägten Fällen können wir die Pupillarmembran gut und vollständig entfernen.

Ausgeprägte Pupillarmembran

Ausgeprägte Pupillarmembran mit Sehbeeinträchtigung vor (links) und nach (rechts) der Operation

 

Polstar Polstar
Poltrübungen der Linse sind in der Regel scharf begrenzt, scheiben- oder pyramidenförmig. Sie sind selten mit einer vorderen oder hinteren Einziehung der Linse kombiniert. Der vordere Polstar beruht möglicherweise auf einer Rückbildungsstörung der Pupillarmembran und schreitet nach der Geburt in der Regel nicht mehr fort. Die resultierende Sehminderung ist unterschiedlich. Als „kritische Grenze“ bei den vorderen Poltrübungen gilt ein Durchmesser von 3 mm. Ein hinterer Polstar ist gefährlicher, weil die Sehkraft früher gemindert ist. Bei sehr kleinen Trübungen führen wir in Zusammenarbeit mit unserer Sehschule eine Okklusionsbehandlung (Abkleben des besseren Auges) durch, bei ausgeprägter Trübung mit drohender Sehminderung ist eine Operation notwendig.
Typische Begleitprobleme bei einem hinteren Polstar:

  • Reste der A. hyaloidea
  • Posteriorer Lentikonus
  • PHPV
 

Verformungen der Linse (Lenticonus)
Verformungen der Linse mit Ausstülpung der vorderen (Lenticonus anterior) oder hinteren (Lenticonus posterior) sind selten und meist auch dezent. Deshalb werden Linsenverformungen häufig übersehen, da auch diskrete Veränderungen eine ausgeprägte Sehminderung bewirken können.

Lenticonus Posterior Lenticonus posterior

  • Selten, einseitig, sporadisch
  • Reste der A. hyaloidea
  • Schreitet meist voran
  • Säugling bis frühe Kindheit
  • Hohe Gefahr der Schwachsichtigkeit (Amblyopiegefahr)
 

Lenticonus AnteriorLenticonus anterior

  • Meist beidseitig
  • Assoziiert mit fleckförmigen Einlagerungen in der Netzhaut
  • Assoziiert mit Hornhauterkrankung (Hintere polymorphe Dystrophie)
  • Assoziiert mit Alport-Syndrom in 90%!
 

Linsentrübungen im Kindesalter
Eine Minderung der Sehkraft im Kindesalter muss immer abgeklärt werden. Häufig findet sich eine Linsentrübungen als Ursache. Dabei ist das Erscheinungsbild der Linsentrübungen sehr unterschiedlich und oft auch Richtungweisend auf die Diagnose. In unserer Spezialsprechstunde finden Sie ausgewiesene Experten und langjährig erfahrene Operateure zur Behandlung der kindlichen Katarakt (grauer Star).

Wussten Sie schon?
Eine Röteln-Infektion während der Schwangerschaft kann nur innerhalb der ersten ca. 6 Wochen die kindliche Linse schädigen. Danach ist die Linse durch eine sogenannte Basalmembran umschlossen, die für Röteln-Viren nicht passierbar ist.

 
Kindliche Katarakte

Die schillernde Welt der kindlichen Linsentrübungen. So ästhetisch die Trübungsmuster manchmal wirken, so gefährlich sind sie in Bezug auf die Sehkraft der Kinder. In den meisten Fällen ist eine rasche Therapie nötig.

 

Diskrete Linsentrübungen
Diskrete und völlig irrelevante Trübungen der Linse finden sich bei einer Vielzahl der Neugeborenen und Kleinkinder. Relativ häufig ist eine Nahtkatarakt mit einer Y-artigen zentralen Trübung („Mercedes-Stern“). Glücklicherweise weisen nur 0,4% aller Neugeborenen Trübungen auf, die sich auf die Sehkraft auswirken. Eine solche angeborene Katarakt ist entweder erblich bedingt oder tritt als Folge von Störungen während der Schwangerschaft auf.

Nahtkatarakt und Zonulare Trübung

Links: Diskrete angeborene Katarakt mit zentraler Y-artiger Trübung (Nahtkatarakt, Mercedes-Stern)
Rechts: Zonulare Trübung (Cataracta coronaria) in einer späteren Entwicklungsphase

 

Angeborene Katarakt
Angeborene Linsentrübungen unterscheiden sich deutlich von der Alterskatarakt. Das erklärt sich durch den Schichtenaufbau der Linse. Je nach Zeitpunkt der intrauterinen Schädigung wird häufig nur eine bestimmte Schicht der Linse beeinträchtigt. Deshalb können wir einer kindlichen Linsentrübung häufig „ansehen“, zu welchem Zeitpunkt der Schwangerschaft die Schädigung eingetreten ist:

  • Embryonalphase (1.-3- Schwangerschaftsmonat): Ergibt sich eine Schädigung bereits zu diesem frühen Zeitpunkt, findet sich typischerweise eine solide Trübung des Embryonalkerns. Das kann z.B. auf abgelaufene Virusinfekte in der Frühschwangerschaft hindeuten (z.B. Röteln)
  • Fetalphase (ab 4. Schwangerschaftsmonat): Bei einer späteren Trübung findet sich häufig eine kugelförmige Trübung (wie eine Christbaumkugel) einer bestimmten Schicht. Natürlich kann eine angeborene Katarakt aber auch vollständig getrübt sein oder zusätzliche, zumeist nicht spezifische Trübungsmuster aufweisen (solide, granulär, pulverig).
  • Nach der Geburt: Zonulare Trübungen der Rinde entstehen dagegen wahrscheinlich erst nach der Geburt und sind oft weniger gefährlich.
 
Embryonale und fetale Katarakt

Links: Embryonale Katarakt (bis 3. Gestationsmonat) mit Trübung des zentralen Kerns und pulverförmigen Flecken
Rechts: Fetale Katarakt (ab. 4. Monat) mit Christbaumkugel-artiger Trübung einer kugelförmigen Schicht

 

Was ist die Ursache?
Auslöser ist immer ein bestimmtes, meist punktuelles Ereignis während der Schwangerschaft. Eine genaue Ursache lässt sich aber im Nachhinein häufig nicht nachweisen. In wenigen Fällen lässt sich eine Infektion während der Schwangerschaft oder aber eine Vererbung innerhalb der Familie finden. Gerade bei beidseitigen Kerntrübungen kann die Katarakt vererbbar sein (beispielsweise, wenn Vater oder Mutter eine Katarakt haben). Das Risiko für weitere Geschwister wird in der Spezialsprechstunde individuell besprochen. Auch komplexe Fehlbildungen des Auges und Syndrome müssen bedacht und ausgeschlossen werden.

Auswahl möglicher Ursachen einer angeborenen Katarakt

  • Isolierter Gendefekt
  • Spontane Mutation
  • Meist autosomal dominant vererbt
  • Chromosomen-Anomalie
  • Down-Syndrom
  • Stoffwechselschäden
  • Galaktosämie
  • Hypoglykämie
  • Hypokalzämie
  • Intrauterine Ereignisse
  • Röteln-Infektion
  • Kongenitale Zytomegalie
  • Toxoplasmose
  • Herpes-Infektion
  • Komplexe Entwicklungsstörungen des Auges
  • Aniridie
  • Peters-Anomalie
  • Skelettsyndrome
  • Hallermann-Streiff
 

Sichere Hilfe mit einer Kataraktoperation
Droht eine Sehminderung, ist die Sehkraft nur mit einer Linsenoperation zu erhalten. Die Kataraktchirurgie im Kindesalter hat sich aufgrund von besseren mikrochirurgischen Techniken, besseren Kunstlinsen und intensivierter Nachsorge deutlich verbessert und zeigt inzwischen gute Ergebnisse.
Die besondere Herausforderung im Kindesalter liegt in den intra-operativen Problemen, einer höheren post-operativen Komplikationsrate, den Schwierigkeiten der Aphakiekorrektur und der Amblyopie (Schwachsichtigkeit). Ein junges Alter der Kinder zum Zeitpunkt der OP (≤12 Jahre) und das Vorhandensein einer Amblyopie wurden als die wichtigsten Risikofaktoren für eine schlechte postoperative Sehschärfe trotz erfolgreicher Kataraktchirurgie identifiziert. Umso wichtiger ist die Erfahrung unserer spezialisierten Operateure.

  • Bei Kindern im 1. Lebensjahr saugen wir die Linse lediglich ab und ersetzen sie durch eine Kontaktlinse.
  • Bei Kindern über 1 Jahr können wir eine Kunstlinse einsetzen, bei einigen Kindern auch eine spezielle Linse, die ein Sehen in der Ferne und in der Nähe erlaubt (Multifokallinse).
 

Wie hoch ist das Risiko für eine angeborene Katarakt meines Kindes?
Das allgemeine Risiko für eine angeborene Katarakt beträgt 3:10.000. Eine einseitige Katarakt ist meist ein isoliertes Ereignis, insbesondere bei einer Röteln-Infektion innerhalb der ersten 6 Wochen beträgt das Kataraktrisiko 15%. Eine beidseitige Katarakt ist in 25% der Fälle erblich.

Unsere jüngsten Patienten benötigen eine ganz besondere Behandlung
In der Kindersprechstunde untersuchen wir Kinder und Jugendliche bis 14 Jahre mit Erkrankungen am vorderen und hinteren Augenabschnitt. Wir bieten Ihnen eine auf das Alter der Kinder abgestimmte Augenuntersuchung und Behandlung an.
Als Schwerpunktklinik behandeln wir Kinder mit grünem Star (Glaukom) und grauem Star (Katarakt) sowie Hornhaut-, Netzhaut- und Glaskörpererkrankungen. Darüber hinaus haben wir uns auf die Traumatologie, also die Behandlung von Verletzungen des Auges, spezialisiert. Als überregionales Zentrum können wir Sie auch bei seltenen Augenerkrankungen im Kindesalter umfassend beraten. Für Frühgeborene bieten wir das Netzhautscreening auf Frühgeborenen-Retinopathie sowie die Folgeuntersuchungen in den ersten Jahren an. Wir haben dabei eine intensive Zusammenarbeit mit der Kinderklinik in Saarlouis.

Wegweiser
Nicht alle Kinder sind in der Kinderspezialsprechstunde richtig. Kinder mit Fehlstellungen der Augen (Schielen) betreuen wir in der Sehschule, mit der wir eng zusammenarbeiten. Kinder mit Uveitis behandeln wir im Uveitis-Zentrum. Bei Sehbahnläsionen, unklaren Sehstörungen oder psychogenen Sehstörungen haben wir eine eigene neuroophthalmologische Sprechstunde.

 

Unsere Schwerpunkte im Überblick

 

Vorteile der Kindersprechstunde Was ist der Vorteil der Kindersprechstunde?
Augenerkrankungen bei Kindern bedürfen häufig mehrerer spezialisierter Ärzte. Unsere Sprechstunde ist deshalb eine integrative Diagnostik- und Therapieeinheit, die eng mit unserer Sehschule, der Kontaktlinsensprechstunde sowie dem behandelnden Kinderarzt, dem niedergelassenen Augenarzt und ggf. dem Kinderrheumatologen zusammenarbeitet.

Standardisierte Narkoseuntersuchung
Im Rahmen unserer Behandlung ist bei kleineren Kindern häufig eine Narkoseuntersuchung nötig. Diese ist kurz und schonend. Sie lässt sich deshalb meist ambulant durchführen. Dabei untersuchen wir in einem standardisierten Vorgehen das gesamte Auge und vermessen es mit speziellen Methoden. Sollten sich hierbei Befunde ergeben, die eine Operation erfordern, besprechen wir das ausführlich mit den Eltern.

Aktuelle Forschungsschwerpunkte
Amblyopie-Therapie mit Mikrochip-Sensor zur Okklusions-Compliance
Kataraktoperation bei Kindern mit Uveitis

Komfortstation für Kinder Komfortstation mit Hotelfeeling
Für einen besonders angenehmen Aufenthalt Ihres Kindes empfehlen wir Ihnen unsere Komfortstation.

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06897 / 574-1121

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Notfallambulanz (Pforte, außerhalb der Callcenter-Sprechzeiten):
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Augenklinik Sulzbach, An der Klinik 10
66280 Sulzbach

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Wussten Sie schon?

Unser hohes Maß an Qualität wurde uns als erster Klinik im Saarland offiziell zertifiziert. Das KTQ-Siegel steht für Patientenorientierung, geprüfte Qualität und Sicherheit.